Genética e hereditária, a doença falciforme é mais abrangente que uma anemia, nome pela qual ela costuma ser conhecida. Em entrevista à Sucursal Brasil, a hematologista Marimília Pita esclareceu esse e outros mitos sobre essa quesito de saúde, que afeta até 100 milénio brasileiros, segundo estimativa do Ministério da Saúde.

“Todo doente falciforme é anêmico. A doença falciforme é uma doença sistêmica que afeta todos os órgãos. Ela é genética, hereditária e passada de pais para filhos”, resumiu a médica.

Criadora da organização não governamental (ONG) Lua Vermelha, que conscientiza a sociedade sobre a doença falciforme, Marimília Pita também é oncohematologista pediátrica e fundadora do Comitê de Hematologia Pediátrica da Associação Brasileira de Hematologia, Hemoterapia e Terapia Celular (ABHH).

Neste dia 19 de junho, celebra-se o Dia Mundial de Conscientização sobre a Doença Falciforme. A data foi estabelecida pela Organização das Nações Unidas (ONU) para dar visibilidade a essa quesito genética, reduzir o preconceito e melhorar o entrada ao diagnóstico e ao tratamento.

Hemácias em forma de foice

A anemia é o primeiro grande sintoma dessa doença que costuma ser diagnosticado. Isso ocorre porque o que desculpa essa quesito de saúde é uma mudança nas hemácias, também conhecidas uma vez que glóbulos vermelhos, que são as células sanguíneas responsáveis por levar o oxigênio aos tecidos.

Em uma pessoa que apresenta essa quesito genética, a hemácia perde o seu formato originário, semelhante ao de um grão de feijoeiro, e assume uma fisionomia mais alongada, parecida com uma foice. Daí o nome falciforme, que significa forma de foice.

“Porquê essa célula é muito comprida, ela não dura a mesma quantidade de dias que uma célula normal, que dura 120 dias. Na doença falciforme, ela se quebra com 20 dias, 30 e até 80 dias. Portanto, o paciente está sempre com anemia”. 

Aliás, a hemácia comprida é rígida e, quando ela se quebra, entope os vasos sanguíneos, enquanto a hemácia normal é superflexível e leva oxigênio para todos os microvasos do quidam.

Ao longo da vida, esse paciente passa a tolerar as consequências de as hemácias com esse formato não chegarem a todos os tecidos, ocasionando “microinfartos” que podem atingir desde membros até órgãos, uma vez que o coração e os olhos.

“Aquela dimensão fica sem sangue, ela não respira, fica infartada, e a função do órgão vai diminuindo. Isso significa que, à medida que o paciente vai crescendo, ele se torna um quidam cardiopata, pneumopata, nefropata e, assim, sucessivamente”.

Teste do pezinho

O diagnóstico da doença falciforme, entretanto, pode se dar antes disso. Há 25 anos, o Ministério da Saúde incluiu uma pesquisa de hemoglobina capaz de detectá-la no Teste do Pezinho, examinação obrigatório e gratuito para bebês recém-nascidos.

O diagnóstico precoce, ainda na maternidade, torna a evolução do paciente muito mais tranquila, segundo a hematologista. Entre os principais ganhos está a prevenção de infecções, uma das principais causas de morte entre esses pacientes antes dos 7 anos de idade.

Na maior segmento dos casos, a doença não tem trato, mas pode ser acompanhada e ter seus sintomas atenuados com tratamento médico. Em alguns casos, é verosímil um tratamento curativo por meio do transplante de medula, quando o paciente atende aos critérios de elegibilidade e encontra um doador comportável.

Dor intensa

Outro sintoma generalidade da doença falciforme é a ocorrência de crises de dor intensa. Esse quadro é causado pela obstrução de pequenos vasos sanguíneos pelos glóbulos vermelhos em forma de foice.

A dor é mais frequente nos ossos e nas articulações, podendo, porém, atingir qualquer segmento do corpo. Nas crianças pequenas, as crises de dor podem assaltar pequenos vasos sanguíneos das mãos e dos pés, causando inchaço e vermelhidão no sítio, além de dor.

Essas dores podem ser tão intensas que muitos pacientes têm de ser internados em unidades de terapia intensiva (UTI), para que possam receber morfina, conta a hematologista. Ela lamenta que, muitas vezes, os profissionais de saúde não estão preparados para mourejar com esse quadro de dor aguda.

A médica representa o Brasil em um grande estudo internacional com 2 milénio doentes, dos quais 260 eram brasileiros. Nesse estudo, só 34% dos pacientes do Brasil receberam morfina durante crises de dor, enquanto, nos Estados Unidos, são 98% e, no Canadá, 99%.

“O paciente sofre com isso. E, ao longo do tempo, ele vai piorando clinicamente. E o pior de tudo isso é que esse paciente, na maioria das vezes, é considerado um adicto [dependente químico]. Porque ele chega no pronto-socorro uivando de dor e pedindo, pelo paixão de Deus, uma morfina”.

Racismo

Entre todos os desafios enfrentados pelos pacientes com doença falciforme, Marimília destaca um que vem de fora do corpo dos pacientes: o racismo estrutural. A doença é mais frequente na população negra, porque a mutação genética que desculpa o quadro teria sido originada no continente africano, explicou a médica.

“Portanto, acontece a questão do racismo, porque é uma doença hematológica, crônica, que mata, e os pacientes são pobres. No Brasil, existe uma relação direta da raça negra com a quesito socioeconômica do quidam”.

A doença, porém, não é restrita ao continente africano nem exclusiva da população negra, principalmente em um país miscigenado uma vez que o Brasil. 

“É uma doença mundial. Ela ocorre também na Índia, na Arábia, na Europa, nas Américas, na Austrália, no Caribe, em tudo que é lugar do mundo”, reforçou.

Diagnóstico cedo

Nilceia Alves Gomes da Silva descobriu que seu rebento Agner Eduardo da Silva tinha a doença falciforme quando ele ia completar 2 anos. 

“Começou com as crises que, até portanto, eu não sabia o que eram, com dores na mão, no pé, que ficavam inchados. Aí, eu levava ele no pronto-socorro, e os médicos falavam que era qualquer bicho que tinha mordido e coisas assim”, disse Nilceia à Sucursal Brasil.

Somente quando pagou uma consulta em um médico pessoal, ela soube que havia a possibilidade de o rebento ter doença falciforme, devido a todos os sintomas que estava apresentando. Ao saber da situação financeira de Nilceia, o médico encaminhou o caso para duas instituições gratuitas de São Paulo: a Santa Moradia de Misericórdia e o Hospital das Clínicas.

“Ali, começou a nossa trajetória”, lembrou Nilceia, que viu o rebento ser internado pela primeira vez aos 12 anos. Hoje, ele está com 47 anos e já foi hospitalizado cinco vezes com crises de doença falciforme.

 

Apesar das dificuldades, Nilceia se orgulha do roupa de os filhos terem estudado. Agner é jurista, casado e tem uma filha. 

“Ele tem a doença até hoje, mas não é coitadinho. Tem que saber conviver com a doença, decorrer detrás dos seus direitos e viver”, afirmou Nilceia.

Internações constantes

Também paciente da hematologista Marimília, Lucas Henrique Gama Promanação está atualmente com 35 anos de idade e nasceu com a doença falciforme. 

“Você não entende recta que tem que ser um pouco dissemelhante das outras crianças. Sempre tem aquela coisa de não faz isso, evita aquilo. E você tem que ir lidando com as limitações”, contou Lucas à Sucursal Brasil.

Internações foram uma estável em sua vida, com fortes crises de dor. Ele destacou que a doença falciforme acarreta uma série de coisas não só físicas, mas também emocionais. 

“Você não tem nenhuma segurança. Você está muito, mas não pode planejar muito. Às vezes, você planeja e é goro, porque acorda com dor”, contou ele, que teve escora para superar esses problemas. “Graças a Deus, eu tive uma mãe que nunca fez disso um peso. Ela sempre me colocava para cima e falava: ‘Você pode, sim, você é igual às outras pessoas, você é potente’”.

Ele comemora que, mesmo com as dificuldades, conseguiu ser a primeira pessoa da família a fazer uma faculdade federalista, formando-se no curso de Tecnologia em Sistemas Eletrônicos Digitais, no Instituto Federalista de São Paulo (IFSP).

 

Lucas atuou na dimensão por 12 anos e, atualmente, está remoto, por conta de uma sequela da doença falciforme ─ uma necrose no fêmur. Para receber uma prótese, uma vez que os médicos recomendam, ele precisa estar muito de saúde, mas, no momento, Lucas se recupera de um transplante de medula que não teve sucesso e aguarda para fazer a mediação no osso da coxa.

Casado e com dois filhos pequenos, de 1 e 4 anos, Lucas também é noticiarista. Ele publicou o livro Você tem um propósito, em que ajuda as pessoas a terem perceptibilidade emocional e místico para superar dificuldades.